Главная » Здоровье » Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

Причины появления сидеробластной анемии и методы ее лечения

Сидеробластная анемия характеризуется пониженным уровнем железа в красных кровяных тельцах из-за неиспользования его костным мозгом для синтеза гемоглобина. Постепенно уровень содержания железа увеличивается не только в крови, но и во внутренних органах.

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

Анемия — это патологическое состояние, при котором снижается количество гемоглобина в крови. Сидеробластическая анемия может развиться в результате:

  • наследственного фактора;
  • различных новообразований (множественная миелома, лейкозы);
  • отравления химическими микроэлементами (свинец, цинк);
  • патологии, причиной которой стал собственный иммунитет (ревматоидный артрит);
  • приема туберкулостатических средств (Изониазид);
  • алкогольной интоксикации;
  • возраста (старше 50 лет).

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • выпадение волос;
  • головная боль;
  • повышенная ломкость ногтей;
  • боли в области сердца сжимающего характера;
  • одышка после физической нагрузки.

Иногда такой вид малокровия сопровождается желтушностью кожных покровов, увеличением селезенки и печени.

Признаки патологии могут быть различными, зависят от возраста пациента и вида заболевания. Степень выраженности проявлений колеблется от легкой (клинические симптомы незначительные) до тяжелой (требуется регулярное переливание эритроцитарной массы или крови).

Чаще заболевание возникает у мальчиков, обнаруживается в детском возрасте. Патология обусловлена генетическими изменениями. Среди наследственных анемий выделяют:

  • синдром Пирсона;
  • сцепленную с Х-хромосомой;
  • митохондриальную с синдромом анемии;
  • эритропоэтическую порфирию.

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

Наследственная сидеробластная анемия характеризуется следующими проявлениями:

  • головная боль;
  • слабость;
  • невнимательность;
  • утомляемость;
  • ухудшение памяти и успеваемости.

При наружном осмотре кожные покровы бледные, селезенка и печень увеличены.

Врожденная форма заболевания может приводить к накоплению в тканях железа и развитию гемосидероза, сопровождающегося:

  • признаками диабета;
  • нарушением деятельности печени;
  • патологиями со стороны сердца;
  • легочной недостаточностью;
  • «бронзовой» пигментацией кожных покровов.

Не всегда удается обнаружить причину приобретенной сидеробластной анемии. Чаще патология возникает у пациентов пожилого возраста. Если у больного есть анемия, но неизвестна ее этиология, считается, что это идиопатическая форма заболевания.

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

Существуют симптоматические сидеробластные анемии, развивающиеся в результате:

  • влияния некоторых лекарственных или токсических веществ;
  • недостатка меди;
  • хронических воспалительных процессов;
  • злокачественных новообразований.
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение печени и селезенки (в 30% случаев);
  • нарушения ритма сердца, функции печени.

В некоторых случаях (от 7 до 20%) идиопатическая форма трансформируется в острый лейкоз.

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

При назначении лечения учитывают форму заболевания. Важная роль отводится правильному образу жизни, диете.

В случае приобретенной формы болезни (насколько возможно) требуется исключить факторы, вызывающие хроническую интоксикацию. В течение 2-х месяцев пациентам вводят витамин В6. Спустя 3 месяца уровень гемоглобина в крови приходит к норме.

Если форма патологии оказалась устойчивой к пиридоксину (витамин В6), применяют анаболические средства, для выведения излишков железа назначают Десферал.

Сидеробластная анемия: наследственная, что это такое, симптомы, лечение

При тяжелой патологии переливают эритроцитарную массу. После этого может начаться отложение гемосидерина. Для предупреждения гемосидероза применяют Дефероксамин.

Редко применяют оперативное вмешательство: для восстановления правильного синтеза гемоглобина проводят резекцию селезенки (частичную или полную). Однако такой метод повышает риск тромбообразования.

Из рациона нужно исключить продукты с содержанием цинка (он способствует усилению проявлений болезни): орехи, печень, сыры твердых сортов. Необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков.

После восстановления уровня гемоглобина и железа лечение заканчивается. Пациент в течение года должен посещать доктора и сдавать анализы.

При врожденной патологии и своевременно начатом правильном лечении прогноз благоприятный. Если заболевание выявлено поздно и лечение долго не назначалось, в тканях и органах развиваются необратимые явления. В этом случае прогноз ухудшается.

Приобретенные сидеробластные анемии после устранения провоцирующих факторов могут пройти без лечения. Идеопатическая форма может протекать тяжело, если трансформируется в острый лейкоз.

О admin